E’ una patologia rara che insorge esclusivamente nel sesso femminile in età pre-menopausale; è caratterizzata da una anormale proliferazione delle cellule muscolari lisce che esprimono i recettori estroprogenistici. Sono di solito coinvolti i polmoni con distruzioni cistica del parenchima polmonare, le struttrure linfatiche del torace, dell’addome e dei reni.

Quadro clinico

 

La malattia di solito esordisce con un pneumotorace. Altri sintomi respiratori sono: la dispnea sempre più importante man mano che la malattia progredisce, la tosse secca, l’emottisi, il respiro sibilante e il dolore toracico. In caso di un interessamento extrapolmonare si possono riscontrare masse addominali, ascite ed emorragie causate da angiomi renali. Le prove di funzionalità respiratoria rilevano un deficit ventilatorio ostruttivo e grave alterazione della diffusione alveolare (DLCO).

Diagnosi

 

La diagnosi viene effettuata con la tac del torace ad alta risoluzione che mostra un quadro caratteristico della malattia. ( Formazioni cistiche di diametro variabile distribuite su tutti i campi polmonari).
Si può inoltre effettuare la biopsia transbronchiale che è diagnostica nella maggior parte dei casi.

Terapia

 

Non esiste una terapia medica specifica; viene effettuata terapia ormomale a base di progesterone e terapia di supporto. Nelle fasi più avanzate è necessario ricorrere al trapianto polmonare.

 

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